زمينه پژوهش
اختلالات انعقادي ارثي پلاسما بعلت نقص در يك پروتئين انعقادي پديد مي آيد. دو اختلال وابسته به كروموزوم X يعني فقدان عوامل VIII و IX مسئول اكثر موارد اين اختلالات مادرزادي مي باشند. اين بيماران در معرض خونريزي شديد و ناتواني مزمن بوده، نيازمند درمانهاي طبي اختصاصي هستند (هاريسون، 2001، ص 239).
هموفيلي اختلال ارثي بصورت كاهش يا فقدان فاكتور VII (يكي از پروتئينهاي مسئول تشكيل لخته در پلاسما) مي باشد كه منجر به هموفيلي A مي شود نوع ديگر آن، هموفيلي نوع B است كه در اثر كاهش فاكتور IX بوجود مي آيد (گيلبرت ، 2001، ص 672).
سطح فاكتور انعقادي VIII و IX در حالت نرمال بين 120-50% مي باشد. هموفيلي بر اساس سطح پلاسمايي فاكتور انعقادي به سه نوع، هموفيلي شديد (سطح فاكتور كمتر از 1% حد نرمال)، متوسط (5-1%) و خفيف (25-5%) تقسيم مي شود (چودهري ، 2000، ص 45).
اگر چه درمان موثر بيماري هموفيلي به دهه اخير مربوط مي شود ولي هموفيلي در جهان كهن نيز شناخته شده بود. قديمي ترين دست نوشته ها در مورد چگونگي ظهور بيماري هموفيلي مربوط به متن هاي يهودي در قرن دوم ميلادي است. هموفيلي به عنوان بيماري سلطنتي ناميده مي شود زيرا اعضاي خانواده هاي اصيل در اروپا به آن مبتلا بودند. در اجداد ملكه ويكتوريا هيچ سابقه اي از هموفيلي نبوده است اما پس از تولد پسرش لئوپلد در سال 1853 كه مبتلا به هموفيلي بود معلوم شد كه ملكه ويكتوريا ناقل هموفيلي بوده و ايجاد بيماري در او در اثر جهش ژنتيكي بوده است. ژن بيماري توسط دختران ملكه در خاندان سلطنتي روسيه، آلمان و اسپانيا نير انتقال يافت (اسدي، 1380، ص 27).
طبق برآوردهاي كلي از هر ده هزار نوزاد پسر يك نفر مبتلا به هموفيلي است.
حدود سه هزار بيمار هموفيل نوع A و حدود 750 هموفيل نوع B در كشور ما وجود دارد (شريفيان، 1378، ص 29).
فهرست مطالب
عنوان صفحه
زمينه پژوهش ………………………………………………………………………………………. 2
بيان مسئله پژوهش ……………………………………………………………………………….. 10
اهداف پژوهش …………………………………………………………………………………….. 10
الف ) اهداف كلي …………………………………………………………………………………. 10
ب ) اهداف ويژه …………………………………………………………………………………… 10
فرضيه هاي پژوهش ……………………………………………………………………………… 11
تعريف واژه ها ……………………………………………………………………………………… 11
پيش فرضهاي پژوهش ………………………………………………………………………….. 13
محدوديت هاي پژوهش ………………………………………………………………………… 14
الف ) محدوديت هاي خارج از اختيار پژوهشگر ……………………………………….. 14
ب ) محدوديت هاي در اختيار پژوهشگر …………………………………………………. 14
اهميت پژوهش …………………………………………………………………………………….. 15
منابع فارسي …………………………………………………………………………………………. 17
منابع خارجي ……………………………………………………………………………………….. 19
چارچوب پنداشتي…………………………………………………………………………………. 21
مروري بر مطالعات………………………………………………………………………………… 49
منابع فارسي………………………………………………………………………………………….. 58
منابع خارجي………………………………………………………………………………………… 60
روش پژوهش ………………………………………………………………………………………. 63
نوع پژوهش………………………………………………………………………………………….. 63
جامعه پژوهش………………………………………………………………………………………. 64
نمونه پژوهش……………………………………………………………………………………….. 64
روش نمونه گيري ………………………………………………………………………………… 65
مشخصات واحدهاي مورد پژوهش…………………………………………………………… 66
محيط پژوهش………………………………………………………………………………………. 66
روش گردآوري داده ها…………………………………………………………………………… 67
ابزار گردآوري داده ها ……………………………………………………………………………. 67
اعتبار علمي ابزار …………………………………………………………………………………… 68
اعتماد علمي ابزار…………………………………………………………………………………… 68
نحوه استفاده از ابزار……………………………………………………………………………….. 69
نوع و مشخصات داده ها ………………………………………………………………………… 70
نحوه تجزيه و تحليل داده ها …………………………………………………………………… 70
ملاحظات اخلاقي………………………………………………………………………………….. 72
منابع فارسي…………………………………………………………………………………………….. 73
منابع خارجي………………………………………………………………………………………… 74
نتايج پژوهش………………………………………………………………………………………… 159
بحث و بررسي يافته ها…………………………………………………………………………… 159
نتيجه گيري نهايي………………………………………………………………………………….. 183
كاربرد يافته هاي پژوهش………………………………………………………………………… 186
پيشنهادات براي پژوهش هاي بعدي…………………………………………………………. 188
منابع فارسي………………………………………………………………………………………….. 190
منابع خارجي………………………………………………………………………………………… 191